白血病（leukemia）是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤，系造血干细胞的恶性病变。
特点：
1.大量异常的白细胞及幼稚细胞（白血病细胞）在骨髓和其他造血组织中进行性、弥漫性异常增生，进入血流并浸润、破坏其他器官和组织，抑制正常造血功能，使正常造血细胞减少。
2.临床表现：发热、出血、贫血，不同程度肝、脾、淋巴结大。周围血中白细胞质和量的异常为特征。
一、概述
（一）病因
1.病毒
2.放射：电离辐射可致白血病已被肯定
3.化学因素 苯及其衍生物已被认为可致白血病。氯霉素、保泰松、烷化剂及细胞毒药物
4.遗传因素
（二）分类
根据白血病细胞成熟程度和白血病自然病程分为急性和慢性两类。
急性白血病：起病急、进展快、病程短。骨髓及外周血中多为原始细胞及早幼细胞，原始细胞一般超过30%。
慢性白血病：起病缓慢，骨髓及外周血中以异常的成熟细胞为主，伴有幼稚细胞，原始细胞常不超过10%～15%。
二、急性白血病
（一）临床表现
急性白血病四大症候群：
1.发热 为本病常见的症状之一，感染最主要原因是成熟粒细胞缺乏。以口腔炎最多见，牙龈炎、咽峡炎也是常见的感染，还有肺部感染及肛周炎、肛周脓肿。严重时可致菌血症或败血症。最常见的致病菌为：革兰阴性杆菌。
2.出血 出血最主要原因是血小板减少。
出血部位：可遍及全身，常见皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、齿龈出血、口腔血肿、子宫出血，眼底出血可影响视力。颅内出血最为严重，常表现头痛、呕吐、瞳孔大小不等、瘫痪，甚至昏迷或突然死亡。
3.贫血 贫血常为早期表现。原因：正常红细胞生成减少、无效性红细胞生成、溶血和出血。
4.白血病细胞浸润不同部位的表现
（1）肝脾及淋巴结肿大：
（2）骨骼和关节：胸骨下端常有局部压痛。四肢关节痛和骨痛以儿童多见
（3）中枢神经系统白血病：
原因：化疗药物不易通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀伤，导致中枢神经系统白血病。
发作时间：多发生在疾病缓解期，
表现：脑膜或中枢神经系统症状，表现为头痛、呕吐、颈强直，重者抽搐、昏迷，但不发热，脑脊液压力增高。
（4）其他部位：皮肤浸润表现为弥漫性斑丘疹、结节性红斑等；牙龈可增生、肿胀；睾丸受浸润表现无痛性肿大，多为一侧性。
（二）有关检查
1.血象：多数病人白细胞计数增高，可超过100×109／L，分类检查以原始和（或）早幼细胞为主；病人有不同程度的正细胞正色素性贫血。
2.骨髓象
（1）骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。
（2）骨髓象：多为明显活跃或极度活跃，主要为白血病性原始细胞和幼稚细胞，正常粒系、红系细胞及巨核细胞系统均显著减少。
3.细胞化学染色
4.免疫学检查：鉴别诊断 用于急淋和急非淋的区别及Ｔ细胞和Ｂ细胞白血病的区别。
5.其他：染色体和基因检查、白血病病人血液中尿酸浓度及尿液中尿酸排泄均增加，在化疗期间更显著。
（三）治疗原则
1.对症治疗 病情较重的患者须卧床休息，最好是将患者安置在隔离病室或无菌层流室进行治疗。
（1）防治感染：严重感染是白血病患者主要死亡原因。应用广谱抗生素治疗。
（2）控制出血：出血严重，血小板计数<20×109/L，应输浓缩血小板悬液或新鲜血。
（3）纠正贫血：严重贫血可输浓缩红细胞或全血。
（4）预防尿酸肾病：由于大量白血病细胞被破坏，可产生尿酸肾结石，引起肾小管阻塞，严重者可致肾功能衰竭，患者表现少尿无尿。故要求患者多饮水，给予别嘌呤醇以抑制尿酸合成。
2.化学治疗
急性白血病的化疗过程分为诱导缓解及巩固强化治疗两个阶段。
（1）诱导缓解：是指从化疗开始到完全缓解。
完全缓解标准：是急性白血病的症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。
目前多采用联合化疗
目前急淋白血病首选VP方案：即长春新碱1～2mg／wk，静脉注射，强的松40～60mg／d，分次口服，可连续用药4～5周。急非淋白血病一般常用DA方案
（2）巩固强化治疗：
目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。急淋白血病共计治疗3～4年。急非淋白血病共计治疗1～2年。
3.中枢神经系统白血病的防治 常用药物是甲氨蝶呤，在缓解前或后鞘内注射。
4.骨髓移植
（四）护理问题
1.组织完整性受损 与血小板过低致皮肤黏膜出血有关
2.潜在并发症 脑出血 与血小板过低有关
3.活动无耐力 与白血病引起的贫血、白血病致代谢率增高、化疗药物的副作用有关
4.有感染的危险 与正常粒细胞减少，免疫力低下有关
5.体温过高 与白血病引起的感染有关
6.疼痛 全身骨骼痛 与白血病细胞浸润骨骼有关
7.预感性悲哀 与白血病久治不愈有关
8.恐惧 与急性白血病疾病性质有关
9.知识缺乏 缺乏对急性白血病预防出血、感染的知识
（五）护理措施
1.病情观察
2.保证休息、活动和睡眠，活动与休息可以交替进行，以休息为主
3.饮食护理
饮食原则：需要高蛋白、高维生素、高热量饮食。恶心、呕吐者，应在停止呕吐后指导患者进行深呼吸和有意识吞咽，以减轻恶心症状，可少量多次进食，并可遵医嘱给予止吐药。同时保证每天饮水量。
4.化疗不良反应的护理
（1）局部反应
某些化疗药物，如柔红霉素、氮芥、阿霉素等多次静注可引起静脉炎，药物静注速度要慢，在静注后要用生理盐水冲洗静脉，以减轻其刺激。若发生静脉炎需及时使用普鲁卡因局部封闭，或冷敷。注意血管要轮换使用。
（2）骨髓抑制：定期查血象、骨髓象。
（3）胃肠道反应
（4）其他
长春新碱能引起末梢神经炎、手足麻木感，停药后可逐渐消失。
柔红霉素、三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用药时要缓慢静滴，
甲氨蝶呤可引起口腔黏膜溃疡，可用0.5%普鲁卡因含漱，减轻疼痛，便于进食和休息
环磷酰胺可引起脱发及出血性膀胱炎所致血尿，嘱患者多饮水，有血尿必须停药。
加强对化疗药物副作用记忆和理解：用药护理需注意，柔红霉素强刺激，柔红霉素三尖杉，损伤心脏与心肌。甲氨蝶呤害口腔，长春新碱肢麻痹。环磷酰胺起血尿，鼓励饮水尿可稀。化疗药物抑骨髓，肝脏损害必须预。
5.预防感染： 加强口腔护理、会阴护理，做好保护性隔离，防止交叉感染。
6.输血或输血浆护理： 病人全血减少或贫血明显，遵医嘱输血或血浆，以恢复抵抗力及体力。
（六）健康教育
1.长期接触放射性核素或苯类等化学物质的工作者，不可忽略防护措施，应定期查血象。
2.坚持巩固治疗、建立养病生活方式。
3.出院后要安排适宜养病的生活方式，保证休息和营养，注意个人卫生，定期门诊复查血象。
三、慢性粒细胞白血病
慢性白血病按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三型，我国以慢性粒细胞白血病（简称慢粒）为多见，其临床特点：粒细胞明显增多，可有脾肿大。
（一）临床表现
慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期、加速期及急性变期。
1.慢性期 可出现低热、乏力、多汗或盗汗、消瘦等代谢亢进的表现。脾脏肿大是最突出的体征，可达脐平面，甚至可深入盆腔，质地坚实，表面平滑，无压痛。大多数病人可有胸骨中下段压痛，是本病重要的体征。慢性期可持续1～4年。
2.加速期 1～4年内可进入加速期。表现：不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现的贫血
3.急变期 表现与急性白血病相似。
（二）有关检查
1.血象 白细胞数明显增高。晚期可达100×109／L以上。中性粒细胞显著增多。
2.骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃。其中以中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞明显增多。慢性期原粒细胞低于10%。
3.染色体检查及其他：90%以上慢粒病人血细胞中出现Ph’染色体（费城染色体）少数病人Ph’染色体呈阴性，此类病人预后较差。
4.血生化检查：血及尿中尿酸浓度增高，与化疗后大量白细胞破坏有关。
（三）治疗
1.化学治疗：化疗药物中首选白消安，其次为羟基脲。
（1）马利兰：又称白消安，为最常用的药物。不良反应：主要是骨髓抑制，还可引起皮肤色素沉着、阳痿或停经等。
（2）羟基脲
2.干扰素：α干扰素治疗慢粒慢性期病人效果较好，约70%的病人可获缓解。副作用：有发热、恶心、食欲减退、血小板减少及肝功能异常。
3.骨髓移植：在慢粒慢性期缓解后尽早进行，移植成功者可获得长期生存或治愈。
4.其他治疗
1）脾放射：脾大明显而化疗效果不佳时，可做脾区放射治疗。
2）服用别嘌醇且每日饮水1500ml以上，可以预防化疗期间细胞破坏过多过速引起的尿酸肾病。
5.慢粒急性变的治疗；按急性白血病的化疗方法治疗。
（四）护理问题
1.有感染的危险 与慢粒正常粒细胞减少有关
2.活动无耐力 与慢粒贫血有关
3.知识缺乏：缺乏慢粒疾病知识
4.潜在并发症：加速期至急变期
（五）护理措施
1.休息与活动：治疗期间要注意休息，尤其贫血较重病人（血红蛋白60g/L以下），以休息为主，不可过劳
2.饮食：进食高蛋白、高维生素食品，每日饮水1500ml以上。
3.症状护理：脾大显著，易引起左上腹不适，可采取左侧卧位，尽量避免弯腰和碰撞腹部，避免脾破裂。
4.药物护理
遵医嘱给患者服用白消安 （或羟基脲），定期复查血象，白消安可引起骨髓抑制、皮肤色素沉着、阳痿、停经等。
5.病情观察：有无脾破裂征象
（六）健康教育
1.慢性期缓解后病人的指导：应向病人及家属讲解疾病知识，争取缓解时间延长。
2.饮食指导：给病人提供高热量、高蛋白、高维生素的饮食，尽量给予易消化吸收、易于氧化分解的糖类食物以补充消耗的热量，防止体内蛋白质过度分解。
3.定期门诊复查 出现贫血加重、发热、脾大时，要及时到医院检查。