一、病因
SLE的病因尚不清楚,目前认为与病毒、性激素、环境因素(阳光照射)、药物(普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、氯丙嗪)等有关。
二、临床表现
几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害,肾功能衰竭和感染是SLE的主要致死原因。
1.发热 无一定热型。
2.皮肤黏膜损害 常见于暴露部位出现对称的皮疹典型者在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑在手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周围也可出现红斑,这些都是血管炎的表现。活动期患者有脱发、口腔溃疡。
3.关节与肌肉疼痛 大多数关节肿痛是首发症状,部位:受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。呈对称分布,较少引起畸形。肌痛,有时出现肌炎,但很少引起肌肉萎缩。
小结: 重点区分系统性红斑狼疮和类风湿关节炎关节损害的异同点, 系统性红斑狼疮和类风湿关节炎关节损害的异同点
疾病 |
关节受损的部位 |
关节受损的特点 |
关节受损的程度 |
系统性红斑狼疮 |
近端指间关节、腕、膝及踝关节 |
多为对称性、游走性 |
一般不引起关节畸形 |
类风湿关节炎 |
掌指关节和近端指关节,腕、膝、足等关节常见 |
多呈对称性,游走性、多关节性、持续性 |
晚期出现关节畸形和功能障碍 |
4.脏器损害
1)几乎所有SLE病人均有肾脏损害,约半数患者有狼疮性肾炎。一旦发展为尿毒症,则成为患者死亡的常见原因。
2)肺部感染,体温升高,听诊有湿啰音
3)消化系统表现:腹泻、消化道出血、急性腹膜炎、肝脏肿大、黄疸等少数可发生急腹症
4)神经系统损伤。出现中枢神经损害常预示病变活动、病情危重、预后不良。
5)血液系统最常见的是正色素细胞性贫血。
三、有关检查
(一)血液检查:轻至中度贫血,病情活动时血沉多增快,1/3病人有血小板减少、白细胞计数减少
(二)免疫学检查
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特异性 |
敏感性/阳性率 |
意义 |
抗核抗体(ANA) |
不高 |
95% |
最佳SLE筛选试验 |
抗Sm抗体 |
99% |
25% |
SLE标志性抗体 |
抗双链DNA抗体 |
95% |
70% |
确诊SLE、判断狼疮活动性 |
CH50、C3、C4 |
较高 |
——— |
提示狼疮活动 |
(三)免疫病理检验:肾穿刺活组织检查对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。
四、治疗要点
(一)一般治疗(见护理)
(二)药物治疗
1.糖皮质激素 目前治疗SLE的首选药,通常采用强的松,病情好转后缓慢逐渐减量,防止反跳。
2.非甾体抗炎药 均为口服药,常用的有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。
3.抗疟药 主要治疗盘状狼疮,通常用磷酸氯喹副作用:引起视网膜退行性病变,故应定期查眼底。
4.免疫抑制剂 易复发但因严重副作用而不能使用激素者。常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤注意掌握用药的先后顺序及每种药物治疗针对的症状:
① 首选药:肾上腺皮质激素,是目前治疗SLE的主要药物;
② 次选药:非甾体类抗炎药,针对治疗发热、关节肌肉疼痛、关节炎等症状;
③ 其他:氯喹口服(抗疟药),主要治疗皮肤损害;
五、护理问题
1.疼痛 与自身免疫反应和免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关
2.皮肤完整性受损 与SLE导致的皮损有关
3.预感性悲哀 与迁延不愈有关
4.有感染的危险 与免疫功能紊乱、应用激素和免疫抑制剂有关
5.知识缺乏 缺乏自我护理知识
六、护理措施
1.密切观察病情
2.注意活动与休息 急性期及疾病活动期应卧床休息缓解期可适当活动。
3.做好皮肤护理 挂厚窗帘以免阳光直射,病室做紫外线消毒时安排病人回避。病人应避免在烈日下活动,必要时穿长袖衣裤,戴遮阳帽、打伞,禁忌日光浴。保持皮肤的清洁卫生,可用清水冲洗皮损处,每日3次用30℃左右温水湿敷红斑处,忌用碱性肥皂,避免化妆品及化学药品,防止刺激皮肤。保持口腔清洁及黏膜完整脱发的病人应减少洗头次数,每周2次为宜,忌染发、烫发、卷发。
4.预防感染 SlE患者抵抗力差,易发生感染。病人宜住单间,减少探视,严格无菌操作,注意观察感染迹象,监测生命体征及白细胞变化,保持皮肤干燥,注意口腔、皮肤、会阴等易感部位的卫生
5.药物护理 激素类药物勿擅自停药或减量以免造成疾病治疗“反跳”。
不良反应 |
注意事项 |
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糖皮质激素 |
感染、血糖升高、诱发溃疡、骨质疏松… |
观察副作用 激素使用原则 |
非甾体抗炎药 |
胃肠道反应、肝肾损害 |
饭后服用 监测肝肾功能 |
抗疟药 |
视网膜退行性改变 |
定期查眼底 |
免疫抑制剂 |
肝肾损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎… |
监测血像、肝肾功能 |
6.饮食护理
饮食以高蛋白,富含维生素,营养丰富,易消化的食物,避免刺激性食物。忌食含有补骨脂素的食物,如芹菜、香菜、无花果等。肾功能损害者,应给予低盐饮食,适当限水,并记录24h出入量;尿毒症患者应限制蛋白的摄入;心脏明显受累者,应给予低盐饮食;消化功能障碍者应给予无渣饮食。
7.心理护理
七、健康指导
1.介绍本病早期诊断和治疗,有较好的效果,使病人树立信心,心情愉快。
2.讲解服药的方法和注意事项,告知药物的副作用,嘱病人按时服药。
3.介绍预防感染的方法,保持皮肤、口腔和其他部位清洁。
4.嘱病人禁止日光浴,不用肥皂等刺激性的液体和化妆品清洁皮肤,可使用温水。
5.告诉病人注意避孕,应在医生指导下妊娠。