一、小儿循环系统解剖生理特点
1.心脏 原始心脏于胚胎第2周开始形成，第8周房、室中隔形成.具有四腔的心脏。所以，胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期。出生后心脏位置随年龄而变化，新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在左侧第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙，心尖部分主要为左心室。
2.心率 小儿的心率相对较快，主要是由于新陈代谢旺盛，身体组织需要更多的血液供给，只有增加心脏的搏动次数，才能满足身体生长发育的需要。新生儿期心率120～140次／分，1岁以内110～130次／分，2～3岁100～120次／分，4～7岁80～100次／分，8～14岁70～90次／分。
3.血压 动脉血压的高低主要取决于每搏输出量和外周血管的阻力。1岁以内的婴儿收缩压80mmHg（10.67kPa），2岁以后小儿收缩压可用（年龄×2＋80）mmHg或（年龄×0.27＋10.67）kPa公式计算，小儿的舒张压＝收缩压×2／3。
儿童患病与年龄有着密切的关系，婴幼儿以患先天性心脏病为主；年长儿则以风湿性心脏病、病毒性心肌炎多见。
二、先天性心脏病人的护理
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的5‰～8‰左右，年龄越小，发病率越高。
（一）病因
可分为两类：遗传因素和环境因素。①遗传因素：特别是染色体畸变；②环境因素：重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。
（二）分类 根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类：
1.左向右分流型（潜伏青紫型） 在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间具有异常通路，平时不出现青紫，当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。当分流量大或病程较长，出现持续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久性青紫，即称艾森门格综合征。常见房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。
2.右向左分流型（青紫型） 为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见法洛四联症。
3.无分流型（无青紫型） 心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫。常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
（三）常见先天性心脏病的特点
1.房间隔缺损 房间隔缺损约占小儿先心病的20%～30%左右。
（1）分型：按缺损部位可分为原发孔未闭（一孔型）和继发孔未闭（二孔型）。出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房压力，分流自左向右，造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。
（2）临床表现：房间隔缺损的临床表现随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多无症状。缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难；而肺循环血量增多易患肺部感染。当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。
查体：可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音（P2）增强或亢进，并呈固定分裂。
常见并发症：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
（3）辅助检查
心电图检查：右心房和右心室肥大。
X线检查：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小，见肺门“舞蹈”征。
超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。
（4）治疗要点
1）内科治疗：对症治疗、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症。
2）外科治疗：一般在3～5岁进行介入治疗或手术。预后：小型房间隔缺损1岁前有可能自然关闭（直径＜3mm者多在3个月内自然闭合，＞8mm者不会自然闭合）。儿童时期大多数可保持正常生活。常因杂音不典型，而延误诊断。
禁忌证：严重肺动脉高压发生艾森门格综合征。
2.室间隔缺损 室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的20%～50%。根据缺损的位置分为膜部缺损和肌部缺损两大类。由于左、右心室之间有一异常通道，当左心室压力高于右心室，血流是自左向右分流，造成肺循环血量增多和体循环血量减少，并且出现右心室、左心室和左心房负荷过重而产生右心室、左心房增大和左心室增厚。
（1）临床表现：取决于缺损的大小。
分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。
大、中型缺损，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢；肺循环血量增多易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。
查体：心前区隆起，胸骨左缘3～4肋间可闻3～5／6级全收缩期反流性杂音，第二心音增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。
并发证：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和亚急性细菌性心内膜炎。
（2）辅助检查
心电图：左室轻、中度肥厚。
X线检查：小、中型缺损者心影大致正常或轻度左房、左室增大。大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，以右心室增大为主，肺动脉段明显凸出，肺野明显充血。
超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。
（3）治疗原则
1）内科治疗：预防并发症，出现症状时强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。
2）外科治疗：中、大型室间隔缺损可介入或手术治疗。
预后：在5岁以前，30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行关闭；小型缺损关闭率高。
禁忌证：形成艾森门格综合征。
3.动脉导管未闭 动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。占先天性心脏病发病总数的15%～20%。根据未闭的动脉导管大小、长短和形态，一般分为三型：①管型；②漏斗型；③窗型。
动脉导管出生后持续开放，血液自主动脉经导管分流至肺动脉，使肺循环血量增多，左心房、左心室容量负荷加重，产生左心房、左心室增大。由于左心室排血量较大，使主动脉收缩压增高，但血液很快分流到肺动脉，使舒张压降低，故出现脉压增大。
（1）临床表现：患儿女多于男，比例为2：1～3：1。临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。动脉导管较细，症状较轻或无症状。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。婴儿期发生心力衰竭。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾。 查体：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。分流量大时心尖部可闻及高流量舒张期杂音。P2亢进。脉压增大，周围血管征阳性，可见毛细血管搏动，触到水冲脉；可闻及股动脉枪击音等。
常见并发症：感染性动脉炎、呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
（2）辅助检查
心电图：左心室肥大、肺动脉压力高时，左右心室肥厚。
X线检查：分流量小者可正常；分流量大时左房、左室增大；肺动脉段突出，肺野充血。
（3）治疗要点
1）内科治疗：生后1周内用吲哚美辛（消炎痛）以促进导管关闭；也可用前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染等。
2）外科治疗：①手术结扎：手术适宜年龄为1～6岁，小于1岁患儿反复发生心衰、合并其他心脏畸形者应在婴儿期手术治疗；②动脉导管的介入治疗或手术治疗效果良好，手术死亡率＜1%。
禁忌证：严重肺动脉高压发生艾森门格综合征。
4.法洛四联症 法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。右心室压力相对较高；由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。
（1）临床表现：青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。青紫持续6月以上者，可见杵状指（趾）。患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。有些患儿可有缺氧发作（最严重），表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数／小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
查体：患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；P2减弱。
常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
（2）辅助检查：
血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
心电图：电轴右偏，右心室肥大。
X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。
（3）治疗要点
1）缺氧发作：①立即予以膝胸体位；②吸氧、镇静；③吗啡0.1～0.2mg／kg，皮下或肌内注射；④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用；⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
2）外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。预后本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。
（四）护理问题
1.心输出量减少 与心肌收缩无力有关
2.活动无耐力 与氧供失调有关
3.营养失调 低于机体需要量
4.潜在并发症 反复呼吸道感染、心力衰竭，感染性心内膜炎、脑血栓、脑脓肿等
5.有感染的危险 与肺血增多有关
6.生长发育迟缓 与体循环血量减少影响生长发育有关
7.焦虑 与对手术担忧有关
（五）护理措施
1.休息 是恢复心脏功能的重要条件。因休息可减少组织对氧的需要，减少心脏负担，可使症状缓解。所以应建立适合儿童的合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量，以免加重心脏负荷。
（1）学龄前儿童患心脏病时，易烦躁，哭闹，加重病情，此时须遵医嘱给镇静剂，以助患儿安静入睡，减轻心脏负担。
（2）学龄儿童虽患心脏病，但没有思想顾虑，自我控制能力差，活动量大，护理人员须对患儿进行宣教，争取得到病儿的配合。
（3）对心功能衰竭的重症患儿，应卧床休息，给予必要生活的照顾，集中护理，减少不必要的刺激。如出现呼吸困难、心率加快、烦躁不安、肝大、水肿等情况须立即报告医师，遵医嘱给镇静剂，须绝对卧床休息、密切观察尿量、严格记录出入量。
2.病室环境设置及要求
（1）室内温度适宜，20～22℃，湿度55%～60%，空气新鲜，环境安静。
（2）室内备有抢救设备，如急救车、吸痰器、吸氧设备、心电监护仪等。
（3）轻、重患儿分别放置，轻症病儿放置大房间，重症患儿放置抢救室。
（4）患儿衣服要宽松、暖和、轻柔，床垫上放海绵垫，被褥要轻而暖和，床单平整，抬高床头。
3.注意观察病情，防止并发症发生。观察患儿情绪、精神、面色、呼吸、脉率、脉律、血压等。患儿突然烦躁，哭闹、呼吸加快，拒奶，听诊或数脉发现心律不齐、期前收缩、心率加快，立即报告医师，遵医嘱对症处理，详细记录病情变化。
（1）注意观察，防止法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，一旦发生应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生配合给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。
（2）法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。
（3）观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、水肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现上述表现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生取得联系并按心衰护理。
4.饮食护理 心功能不全的患儿需准确记录出入量，饮食应是清淡易消化的食物，以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。对喂养困难的患儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，应根据病情，采用无盐或低盐饮食。
5.对症护理
（1）患儿出现呼吸困难、呼吸加快、青紫等症状，让患儿半卧位休息，生活护理须护理人员协助。出现三凹征或点头呼吸，指、趾甲及口周青紫，烦躁不安，给予氧气吸入，烦躁者遵医嘱给镇静剂。
（2）患儿水肿时：①给无盐或少盐易消化饮食；②尿少者，遵医嘱给利尿剂；③每周测量体重2次，严重水肿，每日测体重1次；④每日做皮肤护理2次，动作要轻，毛巾要柔软，如皮肤有破损应及时处理；定时翻身，预防压疮的发生；将患儿床上铺海绵垫，保持床单和衣服的清洁、平整、干燥。
（3）咳嗽、咯血时，须绝对卧床休息；抬高床头，备好吸痰器、痰瓶，必要时协助患儿排痰；详细记录痰量、性质，送痰培养检查，咳嗽剧烈的，遵医嘱给止咳药物；发生病情变化，立即配合医生抢救；危重患儿应设专护，密切观察病情，详细记录。
（4）注意大便通畅，防止便秘，多食含纤维素丰富的食物。患儿＞2天无大便时，应立即报告医师处理，遵医嘱给缓泻剂，禁止下地独自排便，防止发生意外。
6.药物治疗护理 服用洋地黄药物要点如下：
（1）应用洋地黄药物前 数脉搏1分钟，如脉搏数过低应停药并通知医生。
（2）应用洋地黄药物时 剂量要准确，如注射用药，应用1ml针管精确抽取剂量；如口服地高辛水剂药物应用1ml针管抽取后直接口服。应避免与其他药物同时服用，如服用维生素C药物时，应间隔30分钟以上，以免影响洋地黄药物的疗效。
（3）应用洋地黄药物 应观察药物的作用，如：心音有力、脉搏减慢、脉搏搏动增强、呼吸平稳，口唇、指甲发绀好转等。
（4）应用洋地黄药物期间 应观察中毒反应，特别注意观察以下几项指标变化：
①胃肠道反应：食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻
②神经反应：头晕、嗜睡、黄视、复视
③心血管反应：房室传导阻滞、房性及室性期前收缩、室速、室颤等心律失常
护理服用利尿剂要点：
（1）注意患儿的尿量变化；
（2）熟悉利尿药物的药理作用，注意水电解质的平衡，防止低钾引起药物的毒性作用。
7.预防感染 注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。
注意保护性隔离，以免交叉感染。做小手术时，如拔牙应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎发生，一旦发生感染应积极治疗。
8.心理护理 对患儿关心爱护、态度和蔼，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理。对家长和患儿解释病情和检查、治疗经过，取得他们的理解和配合。
（六）健康教育
指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症。定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿能安全达到手术年龄。