风湿热是由于A组乙型溶血性链球菌感染后发生的一种全身结缔组织病。本病常侵犯关节、心脏、皮肤,也可累及神经及其他脏器。7~16岁学龄儿童发病较多见,多发于冬春阴雨潮湿季节。
一、病因
链球菌感染是诱发风湿热的病因。有研究者提出病毒可能是风湿性心瓣膜病和风湿热的病因,也可能是细菌与病毒协同作用。
二、临床表现
(一)前驱症状
发病前2~5周,常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的临床表现,如发热、咽喉痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。
(二)典型的临床表现
1.发热 约50%~70%的病人可有发热,热型不规则。轻病人常仅有低热或无发热。高热多见于儿童,成人多中等度发热。
2.关节炎 关节炎约占病例的66%,关节痛占56%。典型的关节炎呈游走性、多发性、同时侵犯数个大关节,以膝、踝、肘、腕、肩关节较常见。急性发作时受累关节表现为红肿、灼热、疼痛和压痛,活动受限制。
3.心脏炎 可累心肌、心内膜和心包。心内膜最常侵犯二尖瓣、其次主动脉瓣。典型心脏炎病人常主诉心悸、气短、心前区不适。可有心尖区收缩期杂音,早期杂音响度有易变性。
4.环形红斑 发生率在3%以下。为淡红色、环形、中央苍白,多分布在躯干、肢体的近端,时隐时现,大小不一,压之褪色,不痒。有时几个红斑互相融合成不规则环形。
5.皮下结节 发生率在3%以下,常在心脏炎时出现。多发现于关节伸侧的皮下组织,尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处,与皮肤无粘连,无红肿炎症,稍硬、无痛的小结节。
6.舞蹈病 多发生在儿童,在风湿热的后期出现。为一种无目的、不自主的躯干或肢体的动作。
三、辅助检查
(一)急性炎症测定
1.白细胞总数轻、中度增高,中性粒细胞稍增高。
2.红细胞沉降率加速(ESR)。但当心功能不全时,由于肝充血影响其造纤维蛋白原功能低下,血沉可不加快。
3.C反应蛋白阳性。发病时常呈短暂的升高,起病两周内最为敏感,阳性率可达80%,发病4周后阳性率可下降至25%~30%。
4.血清糖蛋白或粘蛋白增高。α1糖蛋白是敏感的急性活动期指标。α2糖蛋白在急性期后期或迁延活动期持续增高时间较长,是反映急性期修复或慢性增殖期的炎症指标。对不典型病例,血清糖蛋白或粘蛋白的指标较血沉、C反应蛋白更有意义。
(二)链球菌感染的检查
1.咽拭子培养 阳性率在20%~25%之间。
2.抗链球菌溶血素O试验 >500单位为异常。本法是最常用的链球菌抗体血清试验.其优点为方法简便、费用较低。
3.抗去氧核糖核酸酶试验 >250单位为异常。高峰维持时间较长,发病后4~6周达高峰,可维持数月之久。对于迁延病人或舞蹈病病人意义较大。
4.抗链球菌激酶试验 >80单位为异常。
5.抗透明质酸酶试验 >128单位为异常。
(三)免疫学检查
1.免疫球蛋白增高,IgG和IgM变化较明显。
2.补体C3、C4、C3c增高,C3c在发病第二天就有变化。
3.循环免疫复合物增高,其阳性率为60%以上。对无并发症的风湿热有活动性诊断的意义。
4.心肌抗体测定,在风湿热时心肌抗体 >1:20时。有心脏受累的定位诊断意义。
5.心肌抗体吸附试验,阳性率为60%~70%,具有特异性。
6.应用单克隆抗体分析T淋巴细胞及其亚群,可有CD4/CD8增高,提示本病有免疫调节的异常。
7.外周血淋巴细胞促凝血活性试验,是较敏感和特异的细胞免疫方法,阳性率为80%。
(四)二维超声心动图检查
风湿热心脏炎时,此检查可提示心脏增大、心包积液、心瓣膜增厚水肿及二尖瓣脱垂的超声心动图改变。
四、治疗原则
(一)一般治疗
应注意保暖,避免潮湿、受寒。急性关节炎病人早期应卧床休息,待血沉、体温正常后开始活动。青霉素是最有效的杀菌剂,常用剂量为80万~160万单位/日,分两次肌肉注射,疗程为10~14天。对于慢性或迁延型风湿热,可采用:①卡星青霉素120万单位/每1~3周,待上呼吸道感染控制后,再维持1个月间隔的预防性治疗。②口服抗生素,如红霉素、林可霉素等。
(二)抗风湿治疗
首选药物为非甾体类抗炎药,常用阿司匹林,剂量4~6g/d,分3~4次口服。
对心脏炎一般采用糖皮质激素治疗,常用泼尼松30~40mg/d,分3~4次口服,待病情稳定后逐渐减量至10~15mg/d,维持治疗。病情严重者可静脉滴注地塞米松5~1Omg/d或氢化可的松200mg/d,待病情稳定后,改为口服激素治疗。
单纯关节炎疗程为6~8周,心脏炎的疗程最短。
五、护理问题
1.疼痛 与关节炎症有关
2.自理能力受限 与发热、关节炎症有关
3.潜在的并发症:心脏病变、激素副作用
六、护理措施
1.心脏炎的护理
(1)病情观察:注意心率、心律及心音,有无烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭表现。详细记录,及时处理。
(2)绝对卧床休息,无心脏炎者2周,有心脏炎时轻者4周,重者6~12周,伴心力衰竭者待心功能恢复后再卧床3~4周,血沉接近正常时方可逐渐下床活动,活动量应根据心率、心音、呼吸、有无疲劳而调节。一般恢复至正常活动量所需时间是:无心脏受累者1个月,轻度心脏受累者2~3个月,严重心脏炎伴心力衰竭者6个月。
(3)加强饮食护理,给予易消化、高蛋白、高维生素食品,有心力衰竭者适当地限制盐和水,少量多餐,详细记录出入水量,并保持大便通畅。
(4)遵医嘱用泼尼松抗风湿治疗,有心力衰竭者加用洋地黄制剂,同时配合吸氧、利尿、维持水电解质、酸碱平衡等治疗。
(5)做好一切生活护理。
2.关节炎的护理 关节痛时,可令病人保持舒适的体位,避免痛肢受压,移动肢体时动作轻柔。做好皮肤护理。
3.心理护理 关心爱护病人,耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义,争取合作。及时解除病人的各种不适感,如发热、出汗、疼痛等,增强病人战胜疾病的信心。
4.正确用药并观察其副作用 抗风湿治疗疗程较长,重症病例泼尼松总疗程约8~12周,轻症病例用阿司匹林的总疗程约3~6周。服药期间应注意副作用。阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血。饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃的刺激。加用维生素K防止出血。阿司匹林引起多汗时应及时更衣防受凉。泼尼松可引起满月脸、肥胖、消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等。应密切观察,避免交叉感染及骨折。心力衰竭需用洋地黄治疗,心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒,注意有无恶心呕吐、心律不齐、心动过缓等副作用,并应注意补钾。
七、健康教育
1.注意卫生,居室要通风、防潮、保暖,尤其对人口较集中的场所应尤为注意,以避免链球菌的传播。
2.要加强体育锻炼,提高抗病能力。
3.对咽喉部链球菌感染情况应积极控制。
4.预防风湿热复发,首选卡星青霉素120万单位/月,肌注。如有青霉素过敏可用红霉素或磺胺嘧啶,但需要注意血象,防止白细胞减少症发生。儿童病人最少预防至18岁,成人病人预防不短于5年。
5.局部病灶处理:对慢性扁桃体炎或咽喉炎应积极处理,如药物治疗无效,可考虑手术摘除,但术前要无风湿活动,要进行青霉素预防性治疗。