特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)又称自身免疫性血小板减少,是小儿最常见的出血性疾病。是血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少所致的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜、内脏出血,分急性及慢性两型,急性型多见于1~5岁儿童,慢性型多见于成人,以40岁以下女性常见。
本病急性型大多数病人数周至4个月可恢复正常;慢性型常反复发作,多迁延不愈,可达数年或更长时间,很少自然缓解。
一、病因
病因未明,可能与感染因素(病毒如麻疹、水痘病毒等,细菌)、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。
二、临床表现
本病分急性型和慢性型:
1.急性型 半数以上见于儿童,起病前1~2周常有病毒感染史,如上呼吸道感染、麻疹、风疹等,起病急骤,出现畏寒、发热。以自发性全身皮肤、黏膜出血为突出表现,可有大片瘀斑,甚至血肿。鼻、齿龈、口腔黏膜及眼结膜出血常见,消化道及泌尿道出血也较常见。颅内出血可危及生命。急性型病程多在4~6周恢复。
2.慢性型 以青年女性多见。起病缓慢隐匿,一般无前驱症状。出血症状较轻,表现为反复发作的皮肤及黏膜瘀点、瘀斑,可伴轻度脾大,女性病人常以月经过多为主要表现。每次发作常持续数周或数月,可迁延多年。
三、辅助检查
1.血象 血小板计数减少程度不一,急性型血小板<20×109/L时出血明显,<10×109/L时出血严重。慢性型者血小板大小不等,失血多可出现贫血。白细胞计数多正常,嗜酸性粒细胞可增多。
2.骨髓象 骨髓巨核细胞数量增多或正常,形成血小板的巨核细胞减少。
3.其他 出血时间延长,血块回缩不良,束臂试验阳性。血小板寿命明显缩短,最短者仅几小时,血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增高。
四、治疗原则
1.一般疗法 血小板明显减少、出血严重者应卧床休息,防止创伤。避免使用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。感染时应使用抗生素。
2.肾上腺糖皮质激素 为首选药物,该类药物可以抑制血小板与抗体结合,及阻止单核-巨噬细胞吞噬破坏血小板(主要是在脾、肝),并降低血管壁通透性。口服泼尼松每次10~20mg,每日3次,病情急重可静脉点滴氢化可的松或地塞米松。一般用药后数日即可改善出血症状,但不能根治,停药后易复发。待血小板接近正常后,可逐渐减量,常用小剂量(每日5~10mg)维持3~6个月。
3.脾切除适应证 ①糖皮质激素治疗6个月以上无效者;②糖皮质激素治疗有效,但维持量必须大于30mg/d。脾切除的作用机制是减少血小板破坏及抗体的产生,切脾后约70%可获疗效。
4.免疫抑制剂 用以上治疗方法无效、疗效差或不能切脾者,可加用免疫抑制剂,或单独使用免疫抑制剂。免疫抑制剂有抑制骨髓造血功能的副作用,使用时应慎重。
5.输血和输血小板 适用于危重出血者、血小板低于20×109/L者、脾切除术前准备或其他手术及严重并发症,输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果。
6.其他 中药、大剂量丙种球蛋白等也有一定疗效。
五、护理问题
1.组织完整性受损 皮肤、黏膜出血 与血小板减少有关
2.有皮肤完整性受损的危险 与血小板减少有关
3.焦虑 与反复发作血小板减少有关
4.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素有关
5.潜在并发症:脑出血 与血小板过低<20×109/L有关
六、护理措施
1.病情观察 注意出血部位、范围、出血量及出血是否停止,有无内脏出血,血小板计数。
2.休息与活动 血小板计数在(30~40)×109/L以上者,出血不重,可适当活动。血小板在(30~40)×109/L以下者,要少活动,卧床休息,保持心情平静。
3.饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。
4.症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤,鼻腔出血不止,要用油纱条填塞。便血、呕血、阴道出血需卧床休息,对症处理。
5.预防脑出血 血小板计数<20×109/L时应警惕颅内出血,便秘、剧烈咳嗽会诱发颅内出血,故便秘时要用泻药或开塞露,剧咳者可用镇咳药。
6.药物护理 本病首选药物为糖皮质激素,用药期间向病人及家属解释药物副作用,说明减药、停药后副作用可以逐渐消失,以避免病人忧虑。还应定期为病人检查血压、尿糖、白细胞计数,发现可疑副作用及时报告医生。
7.护理要点
(1)密切观察病情变化:若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐,甚至惊厥、昏迷等,提示可能有颅内出血。
(2)避免损伤:提供安全的环境,床头、床栏及家具的尖角用软垫子包扎,忌玩锐利玩具。
(3)消除恐惧心理:出血及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理,表现为不合作、烦躁、哭闹等,而使出血加重。应关心、安慰患儿及家长,向其讲明道理,以取得合作。
七、健康教育
1.慢性病人适当限制活动;血小板<50×109/L,勿做较强体力活动,可适当散步,预防各种外伤。
2.避免使用损伤血小板的药物,如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。
3.指导病人预防损伤。不玩尖利的玩具和使用锐利工具,不做剧烈的、有对抗性的运动,常剪指甲,选用软毛牙刷等。教会家长识别出血征象和学会压迫止血的方法,一旦发现出血,立即到医院复查或治疗。
4.指导病人进行自我保护,服药期间不与感染病人接触,去公共场所时戴口罩,避免感冒以防加重病情或复发。