再生障碍性贫血(简称再障)是由各种原因引起的造血干细胞的数量减少和(或)功能异常的一类贫血。
一、病因
1.药物及化学物质
(1)最常见的是氯霉素:引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境。
苯是重要的骨髓抑制毒物,长期与苯接触危害性较大。
(2)引起再障的其他常见药物和化学物质:
1)抗微生物药:氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。
2)解热止痛药:保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。
3)抗惊厥药:苯妥英钠、三甲双酮等。
4)抗甲状腺药:甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等
5)其他:氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺,抗癌药中的氮芥类、白消安、环磷酰胺等。
6)化学物质:苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等
2.物理因素 X线、 γ射线等可干扰DNA 的复制,使造血干细胞数量减少,骨髓微环境也受损害
3.生物因素 各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血,EB病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再障。
二、临床表现
主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。
1.急性再障(重型再障Ⅰ型) 早期即可出现出血和感染。随病情的延长出现进行性贫血。内脏出血多见,可发生颅内出血,是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染,多合并败血症,感染不易控制。
2.慢性再障 贫血往往是首发和主要表现,出血症状较轻,以皮肤黏膜为主。感染以呼吸道多见。
三、有关检查
1.血象 全血细胞减少,呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞绝对值显著减少。血小板减少,出血时间延长。白细胞计数多减少,以中性粒减少为主。
2.骨髓象:
(1)急性型:骨髓增生低下或极度低下。
(2)慢性型:巨核细胞减少。
四、治疗原则
1.祛除病因 禁用对骨髓有抑制的药物。
2.支持和对症治疗
(1)预防和控制感染
(2)止血:皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。
(3)输血:主要的支持疗法。特别是成分输血,如浓缩红细胞等。
3.雄激素治疗
(1)雄激素:治疗慢性再障首选药物
(2)作用机制——刺激肾脏产生促红细胞生成素,对骨髓有直接刺激红细胞生成作用
(3)常用药物:丙酸睾酮
(4)判断指标——为网织红细胞或血红蛋白升高
4.免疫抑制剂 目前治疗重型再障的首选药物。
5.造血细胞因子:主要用于重型再障
6.骨髓移植:主要用于重型再障,40岁以下、未接受输血、未发生感染的病人,有供髓者可考虑。
7.其他:脾切除,应用骨髓兴奋剂等。
五、护理问题
1.活动无耐力 与贫血有关
2.组织完整性受伤 与血小板减少有关
3.自我形象紊乱 与丙酸睾酮引起副作用有关
4.焦虑 与再障久治不愈有关
5.有感染的危险 与白细胞减少有关
6.潜在并发症:脑出血 与血小板过低(<20×109/L)有关
六、护理措施
1.贫血的护理
(1)病情观察:详细询问病人贫血症状、持续时间,观察口唇、甲床苍白程度、心率,了解检查结果,如血红蛋白及网织红细胞数。
(2)评估病人目前的活动耐力。
(3)制定活动计划:一般重度以上贫血(血红蛋白<60g/L)要以卧床休息为主。中轻度贫血应休息与活动交替进行
活动中如出现心慌、气短应立刻停止活动。
(4)药物护理:遵医嘱给予患者丙酸睾丸酮,坚持用药。不良反应及护理:①该药为油剂,需深层注射;由于吸收慢,注射部位易发生肿块,要经常检查注射部位,发现硬块要及时理疗。②男性化,如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等。③肝功能受损,用药过程中应定期检查肝功能
(5)输血:慢性严重贫血可输注红细胞悬液。输血操作应严格按程序进行并观察输血反应。
2.脑出血的护理
(1)嘱病人多卧床休息,观察病人有无脑出血先兆,如头痛、呕吐、精神烦躁不安等
(2)若发生颅内出血,处理如下:
①迅速通知医生;
②病人平卧位,头偏一侧,保持呼吸道通畅
③开放静脉,按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板液。
④观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。
3.心理护理
七、健康教育
1.对长期接触有害骨髓造血物质的工作者,加强宣教,增强自我保健意识。
2.病人不可随便用药,滥用药物常是引起再障的重要原因,如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林等,需要时要在医生指导下使用。
3.病人出院后要坚持治疗,预防出血、感染,定期门诊复查。