维生素D缺乏性佝偻病是由于体内维生素D缺乏,导致钙、磷代谢紊乱,造成以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。主要见于2岁以下的婴幼儿,为我国儿科重点防治的四病之一。
一、病因
1.日光照射不足 体内维生素D的主要来源为皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射生成。紫外线不能通过普通玻璃窗,在北方,因寒冷季节长、日照时间短,小儿户外活动少,紫外线量明显不足,可使内源性维生D生成不足。
2.维生素D摄入不足 天然食物含维生素D少,不能满足婴幼儿需要。若日光照射不足或未添加鱼肝油等,则易患佝偻病。
3.生长过速 早产儿或双胎体内储存维生素D不足,出生后生长速度较快,所需维生素D多,若未及时补充,极易发生佝偻病。
4.疾病与药物的影响 胃肠道、肝胆或肾脏疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用,致钙磷代谢障碍;长期服用抗惊厥药物可使维生素D加速分解为无活性的代谢产物;服用糖皮质激素可对抗维生素D对钙转运的调节。
二、临床表现
本病好发于3个月至2岁的小儿,主要表现为生长中的骨骼改变,肌肉松弛和非特异性神经精神症状。临床分期如下:
(一)初期
多见于3个月以内的小儿,主要表现为非特异性神经精神症状,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴与室温、季节无关的多汗,尤其头部多汗而刺激头皮,致婴儿常摇头擦枕,出现枕秃。此期常无骨骼病变。
(二)激期
初期患儿若未经适当治疗,可发展为激期。此期出现典型的骨骼病变
1.骨骼改变
1)头部:3~6个月患儿可见颅骨软化,重者可出现乒乓球样的感觉;7~8个月患儿可有方颅或鞍形颅;前囟增宽及闭合延迟;出牙延迟、牙釉质缺乏并易患龋齿。
2)胸部:胸廓畸形多见于1岁左右小儿。胸部骨骼出现肋骨串珠,以第7~10肋最明显;膈肌附着处的肋骨受膈肌牵拉而内陷形成郝氏沟;胸骨突出或凹陷。
3)四肢:6个月以上小儿腕、踝部肥厚的骨骺形成钝圆形环状隆起,称佝偻病手镯或脚镯;小儿开始行走后,由于骨质软化,因负重可出现下肢弯曲,形成“0”形腿或“X”形腿。久坐者可见脊柱后凸或侧弯。
2.运动功能发育迟缓 患儿肌肉发育不良。肌张力低下,韧带松弛,表现为头颈软弱无力,坐、立、行等运动功能落后,腹肌张力下降,腹部膨隆如蛙腹。
3.神经、精神发育迟缓 重症患儿脑发育受累,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠,语言发育迟缓,免疫功能低下,常伴发感染。
(三)恢复期 经适当治疗后,患儿临床症状和体征减轻或接近消失,精神活泼,肌张力恢复。
(四)后遗症期 多见于2岁以后小儿,临床症状消失,仅遗留不同程度的骨骺畸形。
三、辅助检查
初期:常无明显骨骼改变,X线检查可正常或钙化带稍模糊;血清25-(OH)D3下降,血钙正常或稍低,血磷降低,钙磷乘积稍低(30~40),碱性磷酸酶正常或增高。
激期:患儿血钙稍降低,血磷明显降低,碱性磷酸酶增高。X线检查长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口状改变,骨骺软骨带增宽,骨密度减低,骨干弯曲畸形或青枝骨折。
恢复期:血清钙、磷渐恢复正常。碱性磷酸酶开始下降,约1~2月恢复正常。
后遗症期:血生化正常,X线检查骨骺干骺端病变消失。
四、治疗原则
本病治疗目的在于控制病情活动,防止骨骼畸形。治疗应以口服维生素D为主,剂量为每日50~100μg(2000~4000IU)或1,25-(OH)2D3 0.5μg~2.0μg,视临床和X线检查情况,4周后改预防量,每日400IU。注射法:对于有并发症的佝偻病以及无法口服者,一次肌肉注射维生素D 20万~30万IU,2~3个月后口服预防量。治疗一个月后复查效果。除采用维生素D治疗外,应注意加强营养,及时添加辅食,坚持每日户外活动。膳食中钙摄入不足时,应适当补充钙剂。严重骨骼畸形者需外科手术矫治。
五、护理问题
1.营养失调 低于机体需要量 与日光照射不足和维生素D摄入不足有关
2.有感染的危险 与免疫功能低下有关
3.知识缺乏 患儿家长缺乏佝偻病的预防及护理知识
六、护理措施
(一)户外活动
指导家长每日带患儿进行一定时间的户外活动,直接接受阳光照射。生后2~3周后即可带婴儿户外活动,冬季也要保证每日1~2小时户外活动时间。夏季气温太高,应避免太阳直射,可在阴凉处活动,尽量多暴露皮肤。冬季室内活动时开窗,让紫外线能够透过。
(二)补充维生素D
1.提倡母乳喂养,按时添加辅食,给予富含维生素D、钙、磷和蛋白质的食物。
2.遵医嘱给予维生素D制剂,注意维生素D过量中毒表现,如遇过量立即停服维生素D。
(三)预防骨骼畸形和骨折
衣着柔软、宽松,床铺松软,避免早坐、站、行;避免久坐、久站,以防发生骨骼畸形。严重佝偻病患儿肋骨、长骨易发生骨折,护理操作时应避免重压和强力牵拉。
(四)加强体格锻炼
对已有骨骼畸形可采取主动和被动运动的方法矫正。如遗留胸廓畸形,可作俯卧位抬头展胸运动;下肢畸形可施行肌肉按摩,“0”形腿按摩外侧肌,“X”形腿按摩内侧肌,以增加肌张力,矫正畸形。对于行外科手术矫治者,指导家长正确使用矫形器具。
(五)预防感染
保持空气清新,温、湿度适宜,阳光充足,避免交互感染。
七、健康教育
给孕妇及患儿父母讲述有关疾病的预防、护理知识,鼓励多进行户外活动和晒太阳,选择富含维生素D、钙、磷和蛋白质的食物;宣传母乳喂养,尽早开始户外活动;新生儿出生2周后每日给予维生素D400~800IU;对于处于生长发育高峰的婴幼儿,更应加强户外活动,给予预防量维生素D和钙剂,并及时添加辅食,在预防用药的同时,告知家长过量服用可造成中毒。以示范和指导练习的方式教授户外活动、日光浴、服维生素D及按摩肌肉矫正畸形的方法。