指由多种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所引起的症状群。主要表现:满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。
一、病因
1.Cushing病:垂体分泌ACTH(促肾上腺皮质激素)过多,导致双侧肾上腺增生,分泌大量的皮质醇,此类型最多见
2.异位ACTH综合征:是由垂体以外的癌瘤产生ACTH。最常见的是肺癌。
3.原发性肾上腺皮质肿瘤
4.不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。
二、临床表现
1.代谢紊乱:脂肪代谢障碍,特征性表现为向心性肥胖——满月脸、水牛背、球形腹,四肢瘦小。原因:体内脂肪分解与合成均受到促进,使脂肪转移重新分布。
2.蛋白质代谢障碍 原因:蛋白质分解加速、合成抑制,形成负氮平衡。表现:1)皮肤菲薄形成紫纹,以臀部外侧、下腹部、大腿内外侧等处多见,呈对称性分布;2)肌肉萎缩无力,腰酸背痛,严重时站立困难,行动不便。3)骨质疏松:以脊椎和肋骨明显,脊柱变性可发生自发性骨折。
3.糖代谢障碍 原因:皮质醇有拮抗胰岛素的作用,抑制糖利用,促进糖异生。表现: 血糖升高。
4.电解质紊乱 轻度水肿或低血钾症
5.多器官功能障碍
①心血管病变:高血压常见
②性功能异常:女性:月经稀少、不规则或闭经,多伴不孕,轻度脱毛,痤疮常见;男性:性欲减退、睾丸变软、阴茎缩小,出现阳痿,背部及四肢体毛增多。
③神经精神症状:情绪不稳定,烦躁、失眠,严重者精神变态,或可发生偏执狂。
④皮肤色素沉着:异位ACTH综合征病人明显。
6.感染
三、辅助检查
1.糖皮质激素分泌异常的检查
①血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失;
②24小时尿17羟皮质类固醇和尿游离皮质醇升高;
③小剂量地塞米松抑制试验
2.病因诊断检查
①大剂量地塞米松试验:能被抑制到对照值的50%以下者,病变大多为垂体性;不能被抑制者,为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。
②ACTH试验:垂体性病和异位ACTH综合征者有反应,高于正常;原发性肾上腺皮质肿瘤则大多数无反应。
3.影像学检查 包括:肾上腺超声检查、蝶鞍区断层摄片:CT、MRI等。
四、治疗原则
治疗措施为3种:手术、放射和药物治疗。药物:主要使用肾上腺皮质激素合成阻滞药,如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑。
五、护理问题
1.自我形象紊乱 与Cushing综合征引起身体外观改变有关
2.体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关
3.有感染的危险 与皮质醇增多有关
4.有受伤的危险 与蛋白质代谢异常和钙吸收障碍有关
5.潜在并发症:心力衰竭、脑血管意外、类固醇性糖尿病
六、护理措施
1.一般护理
①提供安全、舒适的环境,保证病人的睡眠,尽量取平卧位,抬高双下肢,以利于静脉回流。
②给予高蛋白、高钾、高钙、低钠、低热量、低碳水化合物饮食。并发糖尿病者应给予糖尿病饮食。
③心理护理
2.病情观察
①注意观察血压、心律、心率变化
②观察有无低钾血症的表现
③注意观察病人进食量和有无糖尿病表现
3.用药护理
1)应用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时,应注意观察疗效和副作用。
2)副作用:食欲减退、恶心、呕吐、嗜睡、共济失调等,偶有皮疹和发热反应。
4.感染和外伤的预防和护理
①本病存在感染易感性
A保持皮肤、阴部、衣着、用具等清洁卫生,减少感染机会。
B观察体温变化
C一旦发生感染应按医嘱及早治疗,以免扩散
②减少安全隐患
A对有广泛骨质疏松和骨痛的病人,应嘱注意休息,避免过度劳累。
B移除环境中不必要的家具或摆设,浴室应铺上防滑脚垫,防止因碰撞或跌倒引起外伤或骨折
C避免剧烈运动,严防摔伤
七、健康教育
1.告知病人有关疾病过程及治疗方法,指导病人正确使用肾上腺皮质激素合成阻滞药和学会观察药物疗效及不良反应。
2.教会病人自我护理,避免感染,保持心情愉快。
3.指导病人和家属有计划地安排力所能及的生活活动,增强其自信心和自尊感。