阿尔茨海默病(AD):是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病,病因及发病机制尚不清楚。主要临床表现是痴呆综合征。特点是形态学上出现大脑皮质萎缩,并伴有神经元纤维缠结及老年斑。潜隐起病,病程呈进行性发展。
一、病因及发病机制
(一)病因
1.遗传学 家系研究显示AD与一级和二级亲属的痴呆家族史有关。
2.社会心理因素
(二)发病机制
1.大脑皮质萎缩大脑皮质各区出现萎缩,以前额叶、颞叶及顶叶受累最多,特别是海马结构。大脑重量减轻。
2.神经元改变神经元数量减少或丧失,皮质神经元脂褐质聚集,星形细胞增生。随着神经元丧失伴有大量的神经元纤维缠结、老年斑或神经炎性斑,这是AD的特征性病理改变。这些病理改变多见于萎缩皮质,以颞顶区最明显。
3.突触变性和消失
4.神经元存在颗粒性空泡变性
5.胆碱能功能 记忆和认知功能与胆碱能系统有关。AD病人胆碱能系统受损部位主要在海马、杏仁核、蓝斑和中缝核。
二、临床表现
AD起病潜隐,发展缓慢,无明确的起病期,病程进行性发展。
1.记忆障碍 是AD的早期突出症状或核心症状。特点是近事遗忘先出现,记不住新近发生的事,对原有工作不能胜任。主要累及短时记忆、记忆保存和学习新知识困难。不能完成新的任务。
表现:忘性大、好忘事、丢三落四,严重时刚说的话或做过的事情转眼就忘记。随着病情的进展,出现远记忆障碍,记不清自己经历。记不清亲人的姓名及成员间关系和称呼,出门迷路,不知方向而走失,定向力障碍日益明显。随着记忆障碍加重,可出现虚构症状。
视空间和定向障碍:是AD的早期症状之一。画图测试不能精确临摹简单的立体图。
2.言语障碍 呈现特定模式,首先出现语义学障碍,表现为找词困难、用词不当或张冠李戴。讲话絮叨,病理性赘述。可以出现阅读和书写困难,进而出现命名困难。最初仅限于少数物品,以后扩展到普通常见的物体命名。言语障碍进一步发展为语法错误、错用词类、语句颠倒,最终胡乱发音、不知所云,或缄默不语。
3.失认和失用
失认:是指感觉功能正常,但不能认识或鉴别物体,如不能识别物体、地点和面容(不认识镜中自己像)。
失用:是指理解和运动功能正常。但不能执行运动,表现为不能正确完成系列动作,如先装好烟斗再打火;不能按照指令执行可以自发完成的动作如不会穿衣,把裤子套在头上.不会系鞋带,系腰带,把筷子用嘴嚼,原是裁缝而不会裁剪衣服,不会用剪子等。
4.智力障碍 全面的智力减退,包括理解、推理、判断、抽象、概括和计算等认知功能。
5.人格改变多见。额叶、颞叶受累的病人常有明显的人格改变,或是既往人格特点的发展,或向另一极端偏离。病人变得孤僻,不主动交往,自私,行为与身份与原来的素质与修养不相符合,情绪变化变得容易波动,易激惹,有时欣快,无故打骂人,与病前判若两人。
6.进食、睡眠和行为障碍
7.精神症状疾病早期以高级皮质功能障碍为主,疾病中期可出现各种精神障碍
(1)错认和幻觉:可出现错认,把照片或镜子中的人错认为真人而与之对话;少数病人出现听幻觉,并与之对话。
(2)妄想:多为非系统的偷窃、被害、贫穷和嫉妒内容。
(3)情绪障碍:情感淡漠是早期常见的症状。
8.灾难反应 “灾难”反应,即突然而强烈的言语或人身攻击发作。该反应的终止和发作往往都很突然。
9.神经系统症状 多见于晚期病人,如下颌反射,强握反射,口面部不自主动作如吸吮,撅嘴等。
三、心理学检查
是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。我国已经引进和修订了许多国际通用的简捷、快速的筛查工具,具有良好的诊断效度,敏感性与特异性均较好。简述如下:
1.简易智力状况检查(MMSE) 由Folstein于1975年编制。
2.长谷川痴呆量表(HDS)
3.日常生活能力量表(ADL) 1969年由Lawton和Brody制定。
四、治疗原则
本病病因未明,针对病因治疗很难,一般采取以下措施:
(一)促智药或改善认知功能的药物目的在于改善认知功能,延缓疾病的进展。
1.乙酰胆碱酯酶抑制剂(ACHE) 已知记忆力及认知功能与胆碱能系统有密切关系且发现病人AChE活性明显减退。
(1)多奈哌齐(安理申):改善认知功能,服用6个月治疗期间,可见到症状无进一步恶化,主要不良反应为:腹泻、肌肉痉挛、乏力、恶心及失眠等。
(2)艾斯能:是选择性地作用于脑皮质和海马的乙酰胆碱酯酶抑制剂。艾斯能治疗:可以延缓阿尔茨海默病病人症状的进展速度,可在6个月内没有恶化。
(3)石杉碱甲(哈伯因):是我国研制的胆碱酯酶抑制剂,对认知功能、日常生活能力有改善。主要不良反应是消化道症状。
2.促脑代谢及推迟痴呆进程
二氢麦角碱:有扩张血管作用,促进大脑对葡萄糖和氧的作用,提高大脑神经细胞代谢功能,对痴呆病人警觉性,焦虑、抑郁等有一定改善作用。
(二)对症治疗主要针对痴呆伴发的各种精神症状。
1.抗焦虑药物
苯二氮卓类:如有焦虑、激越、失眠症状,可考虑应用短效苯二氮卓类,以劳拉西泮、奥沙西泮、阿普唑仑最常用
其他可选择丁螺环酮等药。
2.抗抑郁药
首先:予以心理社会支持、改善环境,必要时应用抗抑郁药。选择5一羟色胺再摄取抑制剂:(氟伏沙明、西酞普兰、舍曲林、帕罗西汀、氟西汀)和其他新型抗抑郁药如文拉法辛、米氮平等。
3.抗精神病药
有助于控制病人的行为紊乱、激越、攻击性和幻觉妄想等。选用新型抗精神病药物,如利培酮、奥氮平、奎硫平等,一般用量较小。
五、护理问题
1.有受伤的危险
2.自尊紊乱
3.个人应对无效
4.有暴力行为的危险
5.自理能力缺陷
六、护理措施
1.基础护理
(1)生活护理:协助病人晨晚间护理、协助洗澡、更衣、修剪指(趾)甲,保持皮肤清洁,防止皮肤感染。
(2)维持正常的营养代谢:提供软食或流质饮食,维持机体水、电解质的平衡。暴饮、暴食病人要控制其进食量;拒绝进食病人,鼓励与他人一起进餐,以增进食欲;进食量不够或完全不能进食者,协助喂食,注意喂食速度和进食姿势,以免发生呛咳。
(3)排泄护理:训练定时排泄习惯大小便失禁病人需及时处理,尿潴留病人诱导排尿或导尿;便秘病人给予缓泻剂。
(4)睡眠护理:创造睡眠环境,晚餐不宜过饱,晚餐后不宜多饮水,不宜参加引起兴奋的娱乐活动,日间增加活动时数,保证夜间睡眠,必要时给予药物辅助。
2.安全护理
(1)建立舒适、安全的病房环境:确保病人安全,使其获得安全感和归属感。
(2)增加现实感:不随意变更病人病室内的物品陈设。
(3)建立良好的护患关系
(4)床位的安置
(5)环境的安全:提供病人穿着轻便、防滑的软底鞋。在病人进行日常生活料理时,给予足够的时间或耐心协助。
(6)专人陪护:给病人佩带身份识别卡(姓名、地址、联系人、电话等),走失时方便寻找。
3.症状护理
(1)提供关心、问候、周到而耐心的护理,维护病人的尊严。
(2)协助病人制订日常生活时间表,尽量保持规律性生活方式
(3)观察病情变化。
(4)帮助病人日常活动和个人卫生料理,穿衣、洗澡、如厕等,对自理能力不足者,按严重程度分别进行生活料理操作训练,由简而繁,重复强化,帮助病人保持现有的自理能力。
(5)对行为退缩、懒散的病人进行行为训练
(6)对有自杀、自伤或攻击行为的病人,密切观察其情绪反应,及时发现轻生观念和暴力倾向,去除危险因素,主动提供护理。严禁单独活动;必要时采取保护性约束,必要时专人护理。
七、健康教育
1.给病人和家属介绍疾病特征、临床表现,防止发生并发症。
2.教育家属如何帮助病人进一步恢复生活功能和社会功能,延缓痴呆进展速度。
3.要始终保持积极向上的乐观情绪。