一、病因
原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身疾病，如急性肾炎、急进性肾炎、肾性肾炎等疾病过程中发生肾病综合征。继发性肾病综合征病因很多，常见为糖尿病肾病、肾淀粉样变、狼疮性肾炎、过敏性紫癜、感染及药物引起。小儿多见原发性肾病，又以单纯型肾病为主。
有四大临床特点：
1.大量蛋白尿 由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白漏出，远远超过近曲小管的回收能力，形成大量蛋白尿。
2.低白蛋白血症 血浆蛋白从尿中丢失及肾小管对重吸收的白蛋白进行分解，出现低白蛋白血症。
3.高脂血症 当肝脏代偿合成蛋白质时，脂蛋白合成亦随之增加，导致高脂血症。
4.水肿 低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压减低，水分外渗。另外，部分水肿病人循环血容量不足，激活肾素——血管紧张素——醛固酮系统，水钠潴留加重，产生水肿。
二、临床表现
（一）水肿
为最常见症状，且较重。晨起眼睑、头枕部及腰骶部水肿较显著，起床后则逐渐以下肢为主，呈可凹性，严重时出现腹腔积液及双侧腹腔积液。伴有尿量减少。
（二）高血压
成人肾病综合征部分病人有高血压，水肿明显者可随水肿消退而降为正常。
（三）其他
面色苍白，疲乏无力，头晕，站立时或体位由卧位变为立位时，常易晕厥，与低蛋白血症致血容量不足、低血压有关。
（四）并发症
1.感染 是主要并发症。常发生呼吸道、泌尿道、皮肤感染。引起感染的因素很多，如组织水肿使局部抵抗力下降，大量免疫球蛋白从尿中丢失，血浆白蛋白低下使抗体形成减少，大量免疫抑制剂使用等。
2.血栓及栓塞 多数肾病综合征病人血液呈高凝状态，常可自发形成血栓，多见于肾静脉、下肢静脉。
3.动脉粥样硬化 长期高脂血症易引起动脉粥样硬化、冠心病等心血管并发症。
4.急性肾衰竭
三、辅助检查
1.尿检查 尿常规检查示大量蛋白尿。
定性：＋＋＋～＋＋＋＋
定量：24小时尿蛋白定量测定>3.5g（小儿＞0.05-0.1mg/kg.d），尿沉渣常见颗粒管型及红细胞。
2.血液检查 血浆白蛋白低于30g／L，血清胆固醇及甘油三酯可升高。
3.肾功能 肌酐清除率可正常或降低，血尿素、肌酐可正常或升高。
4.肾活检病理检查 可以确定病理类型。
四、治疗原则
1.休息 严重水肿、体腔积液时需卧床休息。
2.饮食 采用优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白），热量要保证充分，每日每千克体重不少于126～147kJ（30～35kcal）。水肿时应低盐（食盐＜3g／d）。
3.利尿消肿
4.减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂能直接降低。肾小球内高压，从而减少尿蛋白排泄，并延缓肾功能损害。
5.药物治疗
（1）激素治疗，糖皮质激素应用一定要遵从下列用药原则：
1）起始用量要足。
2）减撤药物要慢。
3）维持用药要长，服半年至1年或更久。
小儿常采用中疗程（6个月）或长疗程（9个月）
（2）细胞毒药物环磷酰胺，不良反应有骨髓抑制、中毒性肝炎、出血性膀胱炎及脱发，并可出现性腺抑制（尤其男性）。
五、护理问题
1.体液过多 与血浆清蛋白下降引起血浆胶体渗透压下降有关
2.营养失调 低于机体需要量与大量蛋白丢失，食欲下降有关
3.有感染的危险 与抵抗力下降及使用激素和免疫抑制剂有关
4.有皮肤完整性受损的危险 与皮肤高度水肿有关
5.活动无耐力 与低蛋白血症有关
6.焦虑 与担心疾病预后有关
六、护理措施
（一）一般护理
1.适当的休息和活动，减轻肾脏负担。
2.饮食护理
（1）蛋白质为高生物效价的优质蛋白。
（2）脂肪占供能的30%～40%，饱和脂肪酸和非饱和脂肪酸比为1：1，其余热量由糖供给。
（3）钠的摄入量不超过3g／d。
（4）水的摄入量应根据病情而定，高度水肿而尿量少者应严格控制入量。准确记录出入量。
（5）及时补充各种维生素及微量元素。
3.皮肤护理
（1）保持皮肤清洁、干燥。
（2）避免皮肤长时间受压，经常更换体位，并有适当支托，预防水肿的皮肤受摩擦或损伤。儿科注意阴囊水肿的护理（丁字带托起）。
（3）避免医源性皮肤损伤，注射时用5～6号针头，拔针后压迫一段时间。
（二）用药护理
1.激素和细胞毒药物 应用环孢素的病人，服药期间应注意监测血药浓度，观察有无不良反应的出现，如肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、高血钾、多毛及牙龈增生等。
2.利尿药物 观察利尿药的治疗效果及有无不良反应发生，如低钾、低钠、低氯血症性碱中毒等。使用大剂量呋塞米时，应注意观察有无恶心、直立性眩晕、口干、心悸等。注意初始利尿不能过猛，以免血容量不足，诱发血栓形成和损伤肾功能。
3.输注血浆制品 不可过多过频，因长时间的肾小球高滤过及肾小管高重吸收，有可能造成肾小球及肾小管上皮细胞的损伤，从而损害肾功能，也影响激素的疗效，对伴有心脏病的病人亦要慎用此法利尿。
（三）预防感染
1.使用激素期间应限制探视，房间每日紫外线消毒1小时，病人应戴口罩。
2.严格无菌操作技术。
3.病室定时通风，每次20～30分钟，每日2次。
七、健康教育
1.应注意休息，避免受凉、感冒，避免劳累和剧烈体育运动。
2.应乐观、开朗，树立战胜疾病的信心。
3.适度活动，避免产生血栓等并发症。
4.有水肿时注意限盐。
5.遵医嘱用药，勿自行减量或停用激素，了解激素及细胞毒药物的常见不良反应。
6.定期门诊随访，密切监测肾功能的变化。