重点等级： ☆ ☆ ☆ ☆ ☆
先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的畸形，是小儿最常见的心脏病，其发生率为活产儿的 8 ‰ 左右。 病因尚未完全明确，仅约 20% 的患儿可查知病因，其中半数为母亲在妊娠早期患病毒感染，服用某些药物、接受大量放射线、患某些代谢性疾病等；其余半数为遗传因素，如家族遗传、染色体变异等。根据血流动力学改变，可将先天性心脏病分为 3 类。
1.左向右分流型（潜在发绀型）
左、右心或大血管间有异常通路和血液分流，正常情况下，体循环压力大于肺循环压力，左心室压力大于右心室压力，血液自左向右分流，氧含量低的右心血不直接进入左心，临床无发绀。 某些原因，如哭闹、患肺炎时，肺循环压力可高于体循环压力，则出现血液自右向左分流。 当病情发展严重，由于肺血管的变化，使肺循环阻力进行性增高，导致肺循环压力持续高于体循环压力，则临床出现持续发绀。 常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。
2.右向左分流型（发绀型）
左、右心或大血管间有异常通路和血液分流，由于畸形的存在，血流从右向左分流，使含氧量低的右心血大量流入体循环，而出现持续重度发绀。常见的有法洛四联症、大血管错位。 法洛四联症由以下 4 种畸形联合组成：肺动脉狭窄；高位室间隔缺损；主动脉骑跨并开口于左、右两心室之上；右心室肥厚。 其中肺动脉狭窄对患儿病理生理和临床表现的影响最重要。
3.无分流型（无发绀型）
左、右心或大血管间无异常通路和血液分流，临床上不出现发绀。 常见的有肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心等。
先天性心脏病患儿轻者可无症状或症状轻微，重者可出现心率增快、心脏扩大、心脏杂音；活动耐力低下；活动后气促、多汗、呼吸困难、发绀、反复呼吸道感染以及代谢性酸中毒、生长发育迟缓、杵状指（趾）等。
先天性心脏病患儿常见的并发症有支气管肺炎、充血性心力衰竭、亚急性细菌性心内膜炎等，法洛四联症还可并发脑血栓、脑脓肿等。
内科治疗的目的在于维持患儿正常生活，防止并发症，使之能安全地达到手术年龄。主要是建立合理的生活制度、控制感染、对症治疗。
常见的先天性心脏病目前均能手术根治。 若分流量不大，通常于 4～6 岁进行手术较适宜。 法洛四联症患儿，绝大多数于 2 岁时进行手术，若重度发绀、肺血管发育不良，应先做姑息性分流术，2 岁时再做选择性根治手术。
近年来，对分流量小的房间隔缺损及动脉导管未闻患儿，采用心导管介入治疗法。加强孕妇的保健，特别是妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病和避免服用某些药物和接触大剂量放射线等，对预防先天性心脏病具有积极意义。
A1 型题
1.先天性心脏病最常见的类型是（B）
A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭D.法洛四联症 E.肺动脉狭窄
2.目前认为先天性心脏病的病因主要是（E）
A.宫内细菌感染 B.胎盘早剥 C.宫内支原体感染D.母亲妊娠毒血症 E.宫内病毒感染
3.脉压差增大的先天性心脏病是（B）
A.房间隔缺损 B.动脉导管未闭 C.室间隔缺损D.法洛四联症 E.右位心
4.下列先天性心脏病中，哪种属于无分流型（E）
A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭D.法洛四联症 E.右位心
5.先天性心脏病右向左分流型最明显的外观特征是（C）
A.心脏杂音 B.发育迟缓 C.持续发绀（青紫）D.心前区隆起 E.活动耐力下降
6.左向右分流型先心病最常见的并发症是（A）
A.支气管肺炎 B.感染性心内膜炎 C.脑栓塞D.脑脓肿 E.脑膜炎
7.法洛四联症常见合并症为（D）
A.心力衰竭 B.肺炎 C.肺水肿D.脑血栓 E.脑膜炎
A2 型题
1.患儿，女，2 岁，生后即发现心脏有杂音，婴儿期喂养困难，经常咳嗽，得过 3 次肺炎。 查体：消瘦，心前区隆起，心界向左下扩大，胸骨左缘第 3～4 肋间有 Ⅵ 级粗糙收缩期杂音，P2 增强，最可能的诊断是（B）
A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭D.法洛四联症 E.肺动脉狭窄
2.4 岁患儿，生长发育正常，听诊：胸骨左缘第 3～4 肋间可闻及 Ⅲ～Ⅳ 级收缩期吹风样杂音，柔和，卧位较坐位响亮。 最可能的诊断是（A）
A.生理性杂音 B.室间隔缺损 C.肺动脉狭窄D.动脉导管未闭 E.法洛四联症
3.3 岁患儿，自 1 岁时出现活动后气促、乏力，常喜下蹲位，发绀，胸骨左缘第 2～4 肋间闻及 Ⅲ 级收缩期杂音，可见杵状指。 首先考虑（C）
A.房间隔缺损 B.动脉导管未闭 C.法洛四联症D.室间隔缺损 E.右位心
A3 型题
患儿，女，3 岁。 生后即发现心脏有杂音，婴儿期喂养困难，易疲乏。 经常咳嗽，每年冬天患肺炎。 查体：生长发育落后，心前区隆起，心界向左下扩大，心率 160 次/分，胸骨左缘第 3～4 肋间有 Ⅳ 级粗糙收缩期杂音，P2 亢进。
1.该患儿最可能的诊断是（B）
A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭D.法洛四联症 E.肺动脉狭窄
2.该患儿最首先的护理诊断是（C）
A.气体交换受损 B.清理呼吸道无效C.潜在的合并症中心力衰竭 D.活动无耐力E.营养失调
3.该患儿的治疗最终要采取（D）
A.内科保守治疗 B.发病时内科用药 C.中医中药治疗D.近期手术根治 E.成年后手术治疗
B 型题
A.肺血少，肺动脉段突出 B.由肺动脉狭窄等 4 种畸形组成C.易合并肺炎和心力衰竭 D.易出现心律紊乱
E.肺动脉第二音固定分裂
1.法洛四联症（B）
2.室间隔缺损（C）
3.病毒性心肌炎（D）